ATEŞLİ ROMATİZMA HASTALIĞI SONRASI KALP HASTALIKLARI
Akut romatizmal ateş az gelişmiş ve gelişmekte olan ülkelerde sonradan oluşan (doğumsal olmayan) kalp hastalıklarının en önemli nedenidir. Toplumun %3-6'sı romatizmal ateşe hastalığına yakalanmaktadır. En sık 5-15 yaş arasında görülmekle birlikte 5 yaş altındaki olgular toplam sayının %3-5'ini oluşturur. Hastalar genellikle çocukluk döneminde solunum yolu hastalığı, bademcik, farenjit, grip gibi hastalıklar geçirmiştir ve bu hastalığı yapan bakterinin ismi de Streptokok'dur. Yani bakteri nedeniyle oluşan bir hastalıktır.
ATEŞLİ ROMATİZMA HASTALARINDA ŞİKAYET VE BULGULAR
Aşağıdaki şikayet ve bulguların birkaç tanesi hastanızda var ise hasta ateşli romatizma hastasıdır:
Gezici poliartrit (eklem şikayetleri oluşması ve her zaman farklı eklem tutulması)
Kardit (kalp iltihabı yani kalbin içini döşeyen hücreler ve kapakçık iltihabı, kalp kası iltihabı. Buradaki iltihap mikroplu değildir)
Kore (Hareket bozuklukları, tikler, istemsiz hareketler)
Eritema marjinatum (Bacaklarda veya kollarda deri yaraları)
Cilt altında oluşan fındık büyüklüğünde şişlikler
38°C üzerinde ateş,
Artralji (eklemlerde ağrı)
Akut faz reaktanlarında artış (Kan testlerinde CRP artışı, sedimentasyon artışı)
PR intervalinin uzamasıdır (Kalp EKG'sinde değişiklikler)
Boğaz kültüründe mikrop üremesi
Kan testlerinde ASO değerinin yüksek çıkması
Hastada daha önce geçiridiği boğaz enfeksiyonları, kızıl gibi hastalıkların varlığı
Ekokardiyografi tetkikinde kalp kapakçıklarında bozukluk, darlık ve/veya yetmezlik varlığı
AKUT ROMATİZMAL ATEŞ HASTALIĞINDA TEDAVİ
- Yatak istirahati
- Antibiyotik tedavisi (hastalık geçene kadar verilir ve daha sonra ayda bir depo penisilin iğnesi ile 20'li yaşlara kadar tedavi devam edilir)
- Yangı önleyici ilaçlar
- Kalp kapaklarında sorun olmuşsa kapak hastalığı tedavisi
- Hareket kusuru veya istemsiz hareketler var ise sakinleştirici ilaçlar
SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS (SLE) HASTALIĞINA BAĞLI KALP TUTULUMU
Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) çocuk ve yetişkinlerde görülen otoimmün yani bağışıklığa bağlı bir hastalıktır. SLE birçok organ sistemini tutabilir. SLE'de kalp tutulumu sıktır. Kalbin tüm katmanları etkilenebilir. Hastalığın kötüye gidişi önemli ölçüde etkisi olan başlıca komplikasyonlardan biri kardiyak tutulumdur. Sistemik lupus eritematozusta (SLE) görülen kardiyak anormallikler genellikle iki farklı yaş grubunda ele alınmaktadır. Bunlar yenidoğan dönemi ve çocukluk dönemleridir.
NEONATAL yani YENİ DOĞAN LUPUSU
Neonatal lupus (NL) pasif olarak aktarılan bağışıklık sistemi hastalığıdır. yeni doğan bebeğin lupus hastalığının en korkulan sonucu Kalp Ritmi Bloğudur, yani kalp durmasıdır. Bu tam olarak kalp durması değil, kalbin zaman zaman duraklamasıdır. Bu durumda hastalığa %10 oranında kardiyomiyopati eşlik eder. Bu hastalığın nedeni genetik olarak bebeğe geçen aşırı duyarlılık genleridir. Yani bebeğin bağışıklık sistemi kendi kalp dokusuna saldırmaktadır. Zaten yenidoğan bebekte kalp ritm duraklaması olursa ilk olarak düşünülecek hastalık yeni doğan lupus hastalığıdır.
Neonatal Lupusun özel bir tanı kriteri yoktur. Annede otoantikorların mevcut olduğu fetüs veya yenidoğanda kalp bloğu ve/veya tipik döküntü olması veya başka şekilde açıklanamayan karaciğer veya kan tutulum varlığında tanı konulur.
Önceki gebeliklerde lupus belirtileri görülmüşse yeni gebeliklerde anti-Ro/SSA ve anti-La/SSB antikorlarına prenatal taramada bakılmalıdır. Bu antikorların tespit edildiği gebeler fetal kalp bloğu açısından 18-26. haftalar arasında haftalık olarak,daha sonra ise 32. haftaya iki haftada bir izlenmelidir. Fetüsün blok açısından en hassas dönemi 18-24 gestasyonel haftalardır. Bu riskli dönemde 7 gün içinde sinüs ritminden tam AV bloğa ilerleme görülebilir. Blok riski 26-30. haftalar arası düşük, 30. haftadan sonra ise nadirdir.
Tedavide hastaya kortizon ilaçları gerekebilir.
ÇOCUK VE ERGENLİK DÖNEMİNDE LUPUSTA KALP TUTULUMU
Lupusta kalp tutulumu sıktır. Kalbin tüm katmanları tutulabilir. Çocukluk ve ergenlik döneminde SLE'de görülen kalp belirtileri genellikle sessizdir. En sık perikardit (kalp zarı iltihabı) görülür, miyokardit (kalp kası iltihabı), kapak tutulumu ve koroner arter tutulumu da görülebilir. Ayrıca yangı ve pıhtılaşma artışı ile ilişkili tormbus (pıhtı) oluşumu kapak tutulumu ve mikropsuz kalp kapakları iltihabına (endokardite) yol açabilir. Lupuslu hastalarda klinik olarak kalp tutulumu %12-54 oranında rapor edilmiştir.
PERİKARDİT yani MİKROPSUZ KALP ZARI İLTİHABI
Perikardit yani kalp zarı iltihabı Lupus hastalığı olan çocuklarda en sık görülen kalp tutulumudur ve bunların yaklaşık %25'i ise klinik olarak önemlidir. Genellikle ani başlayan keskin karakterde göğüs ağrısı şikayeti vardır ve sıklıkla nefes darlığı eşlik eder. Nefes alırken ağrı artarken, oturur pozisyonda öne eğilmekle ağrı azalabilir. Muayenede hafif ateş, kalp hızında artış, sık nefes alma sıklıkla mevcuttur. Bazen de belirti vermeksizin kalp zarında aşırı sıvı birikimi görülür.
Lupusta tekrarlayıcı göğüs ağrısı atakları sonucunda konstriktif perikardit (kalp zarının zırh gibi kalınlaşması) görülebilir. Perikardiyal sıvıdan iğne ile örnek alındığında lupus için tipik olan anti nükleer antikor ve immün kompleksler saptanabilir, alınan sıvıda glukoz seviyesi normal olsa da protein konsantrasyonu değişkendir.
Perikarditin tanısı EKO ile konulur, kalbin çevresindeki sıvı miktarı görülür. Ancak perikardiyal sıvının çok az olduğu vakalarda tanıda zorluk yaşanmaktadır. Akut (ani gelişen) perikardit döneminde aktivite kısıtlaması önerilir. Perikardiyal sıvının hızla birikmesi durumunda perikardiyosentez (iğne ile kalbin etrafındaki sıvının boşaltılması) gerekli olabilir. Yine şikayeti çok olan perikardit hastalarında kortizon veya yangı azaltıcı ilaçlar verilebilir. Konstriktif perikarditte yüksek doz damar içi kortizon (30 mg/kg, maksimum 1 g) verilebilir.
MİYOKARD yani KALP KASI TUTULUMU
Şikayete neden olan kalp kası tutulumu Lupus hastalığında nadirdir. Klinik belirtileri ilk başta sadece taşikardi (kalp hızında artış) olabilir, daha ciddi kalp kası tutulumlarında üfürüm, kalp ritim bozukluğu, akciğerde sıvı birikimi (pulmoner konjesyon), karaciğer büyümesi (hepatomegali) görülebilir. Tanı en iyi EKO ile konulur. Tedavide kortizon verilir.
KALP KAPAKÇIKLARI TUTULUMU
SLE'de klasik olarak görülen kapak hastalığı Libmann-Sacks endokarditidir. Libmann Sacks endokarditi, kalp kapakçıklarının ucunda veya yüzeylerinde tipik olarak tomurcuklar görülmektedir. Bazen bu oluşumlar kapakların altındaki yapıyı da tutabilir. Libmann-Sacks endokarditinin sonucu bakterilerin yerleştiği kalp kapakçıkları iltihabıdır.
KORONER ARTER HASTALIĞI
Lupuslu çocuklarda erken ateroskleroz (damarda sertleşme) ve koroner arter hastalığı riski artmıştır. Ancak genç erişkin yaşlara kadar bu konuda bir bulgu görülmeyebilir. Koroner arter hastalığı lupuslu hastaların uzun dönem seyrini de etkilemektedir. Ancak koroner arter hastalığı olan lupuslu çocukların büyük kısmında şikayet yoktur.
KALP YETMEZLİĞİ
Lupuslu çocuklarda kalp yetmezliği genellikle böbrek yetmezliği veya akciğersorunlara ikincil olarak görülür. Olası nedenleri hipertansiyon, glomerülonefrit, nefroz veya akciğer hastalıklarıdır.
