DOĞUMDA VAR OLAN AMA DAHA SONRAKİ YAŞLARDA ŞİKAYET VEREN KALP HASTALIKLARI
Özellikle anne ve babası akraba olan çiftlerin bebeklerinde risk fazla olan bir durumdur. Bebeğin kalbinde rahatsızlık vardır, birçoğu doğumdan hemen sonra kendini belli eder. Çünkü bebek meme emerken nefes darlığı, morarma ve güçsüzlük hisseder. Anne de bu durumu anlar ve hemen doktora götürür. doktor bebeğin kalbini muayene eder ve üfürüm duyar. Hemen Ekokardiyografi çekilir ve bebekteki kalp hastalığı anlaşılır. Eğer eko ile tanı konulamaz ise, o zaman kateter ile anjio laboratuarında kateter yapılır ve tüm kalp görüntülenir. Bebeğin kalbi, kalp cerrahisinde değerlendirilir ve tedavileri yapılır.
Buradaki konu ise farklı. Yani bebek yine kalp hastası olarak doğmuş ama hayatın ilk devrelerinde şikayet vermemiş veya aile tarafından fark edilememiş ve çocuk yetişkin çağlara ulaşmış. Ama artık özellikle efor ve egzersiz sırasında veya erkekse askerde kalp şikayetleri artmış ve tanı konmuş hastalardır. Yani doğuştan kalp hastası olan fakat şikayetleri daha ileriki yaşlarda ortaya çıkan hastalıklar aşağıda konuşulacaktır.
DOĞUŞTAN GELEN KALP HASTALIKLARI NASIL TANINIR?
Doğumsal kalp hastalıkları eğer bebeklikte değilde sonraki yaşlarda şikayet ve bulgular ortaya çıkarmış ise, hastalığın tanısı için göğüs ön yüzünden yapılan Ekokardiyografi veya hastanın ağzından prob yutturulup kalbin arka yüzünden yani TEE yani Trans Özofajial Eko ile konur. Grişim yani ameliyat veya kateter ile ameliyatsız tedavi yapılacak ise anjiografi laboratuarında kateter yapılır.
DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARINDA ENFEKSİYONDAN VE İNFEKTİF ENDOKARDİTTEN KORUNMA NASIL OLMALIDIR?
Doğuştan kalp hastalıklarında belki de en önemli sorun, hastanın kalbinin mikrop kapmasıdır. Bu mikrop nasıl kapılır?
Basit bir diş fırçalamadan, sonda takmaya, diş çekiminden küçük ameliyatlara kadar birçok durumda hastanın kanında mikroplar dolaşır. Normal bir kalp bu mikropları tutmaz ama doğuştan kalp hastalarında kalbin içinde sorun olduğu için mikrop tutma riski artmıştır. O nedenle bu hastalar en iyi kalp doktoru tarafından takip edilmelidir.
DOĞUŞTAN KALP HASTALARINDA AMELİYAT VE SONRA YAPILAN 2. AMELİYAT
Doğuştan olan kalp hastalıklarının bir çoğu, yukarıda da belirttiğimiz gibi bebeklik döneminde tespit edilir. Tespit edilen bu kalp hastalığı 2 şekilde tedavi edilir:
1- Bebeklik döneminde tam tedavi uygulanabilir
2- Bebeğin kalp hastalığının bir kısmı düzeltilir kalan kısmı ileri yaşlara bırakılır.Bu nedenle konjenital yani DOĞUŞTAN kalp hastalığına sahip BEBEKLERİN, KALP AMELİYATLARI olması için en uygun zaman tespit edilmelidir. Bu bebekler, ilk ameliyat olan düzeltici ameliyat geçirmiş dahi olsalar, ömür boyu tıbbi takip altında olmaları gerekir. Bu hastaların önemli bir kısmında, kullanılan suni malzemeler, yapay damarlar ve kapak hastalıklarındaki ilerleyici bozulmalara bağlı olarak İKİNCİ AMELİYATLARA ihtiyaç duyulmaktadır. Günümüzde gelişmiş kalp cerrahisi merkezlerinin hasta sayısının yaklaşık %25'ini ikinci ameliyatlar oluşturmaktadır. Bebeklere yapılan 1. ve 2. kalp ameliyatları kendine özgü zorluklar ve teknik açıdan özellikler içermesi nedeniyle farklılıklar gösterirler.
DOĞUŞTAN BAŞLAYIP İLERİKİ YAŞTA TANINAN KALP DAMAR HASTALIKLARI NELERDİR?
AORT KOARKTASYONU
Aort koarktasyonu, kalbimizden çıkan ana atar damar olan Aort damarının daralması anlamına gelir. Bu daralma, aort damarında olur. Bildiğiniz gibi aort damarı kalpten çıkınca bir ağacın dal vermesi gibi dallar verir. İlk verdiği dallar kalbimizi besleyen koroner damarlardır. Daha sonra sağ kolumuza giden atardamarı ve şah damarları dallarını verir. Daha sonra sol kola giden damarı verir. işte aort koarktasyonu sol kola giden dalın hemen sonrasında aort damarı içinde tıkanmayı ifade eder.Bu hastalar da tansiyon yüksekliği vardır. Fakat tansiyon yüksekliği yalnızca kollardadır. Bacaklarda ise tansiyon yüksek değildir. Halbuki normal durumda bacaklardaki tansiyon kollardan 1-2 derece daha yüksek olmalı iken, aort koarktasyonu olan hastada bacaklarda tansiyon daha düşüktür. Çünkü , videolarda da göreceğiniz üzere, kanın aortadan kollara gidişi normal iken , sol kol damarını verdikten sonra bacaklara giden aortada kan basıncı düşer çünkü orda, biraz önce belirttiğimiz gibi darlık vardır. Koarktasyon tespit edilince tedavi edilmelidir. İki şekilde tedavi edilebilir: Ameliyatsız olarak kateterle darlık düzeltilebilir yani darlık bölgesine damardan girip stent konulabilir veya ameliyat ile koarktasyondaki darlık tedavi edilir.
EİSENMENGER SENDROMU
Doğuştan kalp hastalıklarına yani doğuştan KALP DELİĞİ ne (ASD veya VSD) bağlı pulmoner yani akciğer damarlarındaki basınç yükselmesi yani pulmoner hipertansiyon tedaviyi yönlendiren en önemli durumdur. Doğuştan kalp hastalıkları, pulmoner hipertansiyona yol açan sebepler arasında ön sıralarda yer almaktadır. Pulmoner arteriyel hipertansiyon ilerleyici bir hemodinamik bozukluktur. Düzeltici girişim yapılmazsa ciddi hastalıklılık ve ölüm sebebi olan sorunlardan biridir. Pulmoner arteriyel hipertansiyon, doğuştan kalp hastası olanlarda klinik gidişin önemli bir belirleyicisi olup, cerrahi girişimin yapılıp yapılamayacağını ve cerrahi sonrası hastalıklılık durumunu önemli ölçüde etkiler. Eğer akciğer damarlarında, hipertansiyon sonucu geri dönüşümsüz bozulma olursa buna EİSENMENGER SENDROMU denir. Bu durumda hastanın KALP DELİĞİ kapatılmaz. Kapatılırsa hasta AKUT SAĞ KALP YETMEZLİĞİ tablosu ile hayati risk taşır.
KALP DAMARLARI ARASINDA OLUŞAN FİSTÜLLER
Koroner arter fistülleri, kalp damarları ile kalbin diğer yapıları arasında, olmaması gereken birleşimlerdir. Yani bir kalp damarı hiç gerek yok iken gider kalbin başka bir yapısı ile ilişki kurar. Bu ilişki, ya diğer bir damara açılma şeklinde veya kalbin boşluklarına açılma şeklinde olur. Toplumda görülme sıklığı %0,05-0,25 dir ve aslında çok nadir görülür. Ayrıca erişkin yaşa ulaşan doğuştan kalp hastalıklarının %0,4 üdür.
Bilindiği üzere kalbimizde 3 ana damar vardır. Bu 3 ana damar kalbimizin kasını besler ve böylece kalbimiz sağlıklı bir şekilde çalışır. İşte bu damarlar kalp kasını beslemek yerine başka bir yere kanını götürürse koroner fistüller oluşur. Kalbimizdeki bu 3 damar:
1- Sağ koroner damar
2- Ön inen damar
3- Sol koroner damar (Cx yani sirkumfleks damarı)
Koroner fistüllerin büyük çoğunluğu sağ koroner arterden, daha az olarak ön inen arter ve sol sirkumfleks arterden kaynaklandığı gösterilmiştir. Yine fistüller çoğunlukla sağ kulakçığa (%25), sağ karıncığa (%45), pulmoner artere yani akciğer atar damarına (%20) açılırken, seyrek olarak sol kalp boşluklarına açılmaktadır.
Koroner arter fistülleri çoğunlukla konjenitaldir yani doğumsaldır. Ancak travma, enfeksiyon, veya kalp ameliyatları, anjio işlemi gibi nedenlerle meydana gelebilir. Ayrıca doğuştan bir kalp damar hastalığı olan Kawazaki hastalığı seyrinde de gelişebilir.
Peki, fistül olunca ne oluyor?
Koroner damar normalde içindeki kanı, kalp kasına vermekle görevli ama fistül olunca, koroner damar nereye açılıyorsa kanı oraya boşaltır. Yani sağ koroner damar normalde kalbin sağ tarafındaki kası beslemesi gerekirken sağ kulakçık boşluğuna açılırsa, içindeki kan boşluğa dolar ve gitmesi gereken kalp kasına gitmez. Bu durumda kalp kası kan alamaz yani oksijen ve besin alamaz ve kriz geçirir ve kas ölmeye başlar.
Koroner fistülü olan hastanın şikayetleri nelerdir?
Hareket ve efor, egzersiz esnasında göğüs ağrısı ve nefes darlığı, efor sırasında kalp krizi, ileriki dönemde kalp yetmezliği, ritm bozukluğu görülebilir.
Koroner fistülü olan hastalarda başka kalp hastalığı da görülür mü?
Evet. Hastaların yaklaşık yarısında FALLOT HASTALIĞI (fallot tetralojisi), kalp deliği (atriyal septal defekt yani ASD, ventriküler septal defekt yani VSD) ve ayrıca patent duktus arteriosus yani PDA görülür.
Koroner fistülü olan hastanın tedavisi nasıldır?
Hastanın fistülü tespit edilince fistül kapatılmalıdır. 2 şekilde tedavi mümkündür:
1- Kasıktaki damardan girip ameliyatsız olarak anjiografik yöntemle fistül kapatılır
2- Kalp ameliyatı ile fistül düzeltilir
ATRİYAL SEPTAL DEFEKT; ASD
ASD, yani Atriyal Septal defekt, doğum sırasında kalp deliği olması anlamındadır. Normalde anne karnındaki bebekte kalbin kulakçıkları arasında delik vardır. Bu bebeğin anne karnında yaşaması ve gelişmesi içindir, çünkü anne karnında bebeğin akciğerleri çalışmaz. Ama doğumda bebeğin ilk ağlamsı ile birlikte, bebeğin akciğerlerine hava gider ve bebeğin akciğerleri çalışmaya başlar. İşte bu dönemden sonra, anne karnındaki yaşamsal öneme sahip olan kalbin kulakçıkları arasındaki delik kapanmaya başlar. Bu kapanma birkaç ay içinde tam anlamıyla gerçekleşir. İşte bu deliğin kapanmaması durumunda ASD oluşur.
Genellikle hastanın şikayetleri ileriki yaşlarda başlar. Bu çocuklarda sık görülen akciğer hastalıkları, bronşit, zatürre olur. Kalbinde ritm bozuklukları, çarpıntı, egzersiz sırasında çabuk yorulma olur. tani konması için mutlaka kalbe eko yapılmalıdır. Bazen ise bu eko askerde sağlık muayenesi zamanında yapıldığı için ASD tanısı askerde konulur.
ASD hastalığı nasıl tanınır?
Tanı için hastaya Ekokardiyografi yapılır. Eğer ayrıca incelemek gerekirse Kateterizasyon yapılır.
ASD nasıl tedavi edilir?
Tedavi için 2 yöntem vardır:
1- Ameliyatsız olarak hastanın kasık damarına girilir ve kalpteki delik yama ile kapatılır
2- Ameliyat ile kalpteki delik kapatılır
EBSTEİN ANOMALİSİ
Ebstein hastalığı, çok nadir görülen bir doğuştan kalp hastalığıdır. Bebek anne karnındayken, annenin Lityum kullanması, bebekte Ebstein hastalığına neden olabilir. Sorun hastanın kalbinin sağ tarafındadır. Sağ tarafta yani sağ kulakçık ile karıncığı ayıran Triküspit kapak ile ilgili bir hastalıktır. Normalde tiküspit kapakta 3 tane yaprakçık vardır. Bu yaprakçıklar genellikle aynı düzlemdedir ama Ebstein hastalığında 2 yasprakçık, sağ ventriküle doğru yanlış yerleşmişlerdir. Sonuçta kapak kapanınca bu 3 yaprakçık aynı düzlemde olmadığı için, kapak kapanınca tam kapanma sağlayamaz ve Triküspit kapak yetmezliği oluşur.
Hastalığın tanısı ekokardiyografi veya TEE ile konulur. Tedavisi triküspit kapağın ameliyat edilmesiyle düzenlenir.
PATENT DUKTUS ARTERİYOSUS
Patent duktus arteriosus yani PDA oldukça sık gözlenen bir doğumsal kalp hastalığıdır. Doğumsal kalp hastalıkları içinde %5-10 görülür. PDA demek hastanın aort damarı ile akciğer damarı arasında açıklık olması ve buradan kirli kan ile temiz kanın karışması demektir. Normalde bu iki damardaki kan birbiri ile karışmaz. Bu hastalık ömür boyu hastada bir şikayet oluşturmadan seyredebileceği gibi, doğum sonrası kısa süre içinde kalp yetmezliği bulguları ile de sonuçlanabilir. Küçük ve özellikle de sessiz PDA'lar tedavi edilmeden yani kapatılmadan izlenebilirken, kalp yetmezliği yapan, ve şant oranı >1,5 olan PDA'lar ise tedavi edilmeli yani kapatılmalıdır. PDA'ların kapatılmasında damardan girilerek yapılan kateter işlemleri yapılması ilk tercih olarak düşünülmeli, bu yolla tedavi edilemezse ameliyat edilmelidir.