KLİPPEL TRENAUNAY SENDROMU 

klip1.jpg


İlk kez Klippel ve Trenaunay tarafından tanımlanan Klippel-Trenaunay sendromu, 1900 yılında Fransa'da nedeni tam olarak bilinmeyen bir şekilde  bacaktaki yumuşak doku ve kemik büyümesi, varisler ve hemanjiom veya lenfanjiom varlığı ile tanımlandı. Doğuştan olan bir damar hastalığıdır.

Yine doğuştan bir damar hastalığı olan benzer bir hastalığı da 1907 yılında Parkes Weber tanımlamıştır. Klippel Trenaunay sendromunda atardamar ile toplardamar arasında geçiş yoktur.  Eğer bu geçiş yani arterivenöz şant bulunuyorsa Parkes  Weber sendromu adını alır. Genelde hayatı tehdit etmeyen Parkes Weber sendromu, yaygın olmasa da mide ve barsak yani gastrointestinal sistemi tutarak önemli ve riskli bir hastalık haline dönebilir. 

Klippel Trenaunay Sendromunda, mide bağırsak sistemi yani gastrointestinal sistem, karaciğer, dalak, mesane, böbrek ve kalp tutulumu gösteren hemanjiomlar tanımlanmıştır. Sebebi tam olarak bilinmemektedir, temelinde genetik bir sorun bulunduğu, derin toplardamar yani venlerin anomalilerin normal kirli kan akımında tıkanıklıklara yol açtığı düşünülmektedir.

kolda_klippel_sendromu.jpg


Klippel sendromunda en sıklıkla karşımıza çıkan bulgular nelerdir?

      1- Cilt lekesidir ve cilt altı kılcal damarlarda genişleme yani kapiller malformasyon, nevus flammeus olarak isimlendirilir. Bu açık kahverengi, kırmızımsı, bordomsu rengindedir ve porto şarabı rengi diye tabir edilir. Ciltteki bu leke damarların genişlemesinden oluşur ve zamanla rengi değişebilir.  Bazen yaraya dönebilir, kanayabilir ve mikrop kapabilir.

2- Varisler. Varisler hastanın doğumunda olmayabilir, bunlar zamanla çocuk büyümeye başlayıp yürüdüğü zaman ortaya çıkabilir. Derin ve yüzeyel toplardamarların yani venlerin balonlaşmasına sık rastlanır ve muhtemelen damar duvarındaki zayıflığın sebebidir. Yüzeyel toplardamarlardaki bu sorunlar varis şeklinde kendini gösterirken, derin veya iç venlerde balonlaşma yani anevrizma, çift damar oluşumu, damarda gelişme geriliği veya iç toplardamarın yokluğu şeklinde olabilir.

Toplar damarlardaki bu sorunlara en çok diz veya kasık toplardamarında rastlanır. Nadiren bu toplar damar anomalilere makatta ve genital bölgede de rastlanır.

3- Kas, kemik ve doku büyümesi. Bu doku büyümesi genellikle bir kol veya bacakta ortaya çıkar. Kemik büyümesi kol veya bacağın bütün kemiklerinde olabileceği gibi tek bir kemikte de olabilir. Hastaların yarısında yumuşak dokuda da artış gözlenir.   

4- Bacak veya kol ödemi ve şişliği. Ödemin nedeni venöz yetmezlik veya lenfödem veya selülit olabilir.

KLİPPEL SENDROMU NASIL TANINIR?

Bacak veya kollardaki damar genişlemesi için Ayakta Dopler ile Damar Haritalama yapılmalıdır.

İç organ tutulumundan şüphelenilirse bigisayarlı tomografi ve EMAR yapılmalıdır.

Klippel 67

Klippel sendromu 345

Klippel 679



KLİPPEL SENDROMLU BACAK NASIL DEĞERLENDİRİLİR?

image.png

Değerlendirmeyi anlamak için lütfen VİDEO'yu oynatınız.

KLİPPEL SENDROMLU HASTA NASIL TEDAVİ EDİLİR?

Tedavi de 4 yöntem kullanılır:

1- Koruyucu tedavi: Esası kompresyon tedavisidir. Basınçlı çoraplar veya elastik bandajlarla uygulanan bu tedavi kronik venöz yetmezlik, lenfödem, selülit ve kanamada uygulanır. Selülit atakları olan hastalarda antibiotik faydalı olabilir. Eğer hastada derin ven trombozu veya pulmoner emboli varsa bu hastalarda kan sulandırıcı tedavi kaçınılmazdır. Hastada toplardamar iltihabı yani tromboflebit varsa lantibiotik ve iltihap giderici ilaçlar verilir.

Klippel sendromlu hastalarda doğum kontrol hapları, derin ven trombozu riskini artıracağından kullanılmamalıdır

2- Kemik ameliyatları: Bacaklar arasında İki cm'nin altındaki uzunluk farkı diğer ayakkabını yükseltilmesi ile giderilebilir. Ancak uzunluk farkı iki cm'nin üzerinde ise ameliyat gereği vardır ve epifizyodez operasyonu uygulanır. Bu operasyon 10-14 yaşlarında kemiğin epifiz hattı kapanmadan yapılmalıdır. İleri derecede deformasyon ve enfeksiyon varlığında amputasyon zorunlu olur.

3- Damar ve varis ameliyatları: Bacağın veya kolun damarları haritalanır ve gerekli düzeltmeler yapılır.

4- Lenfödem tedavisi ve ameliyatı

Klippel Sendromlu hastalarının ameliyat sonrası yorumlarını okumak için lütfen tıklayınız

Varis İç Varis Venöz Yetmezlik Hastalıkları ve Tedavileri için ayrıntılı bilgiye ulaşmak için lütfen tıklayınız

Varis hastalığı ve "tedavisi yok, bu hastalıkla yaşamaya alış"  denilen hastaların tedavi sonrası yorumlarını okumak için lütfen tıklayınız

Prof. Dr. Ahmet AKGÜL'ün özgeçmişine ulaşmak için lütfen tıklayınız

İletişim ve Randevu için lütfen tıklayınız   

Yasal Uyarı

Bu sitenin içeriği ziyaretçilerini bilgilendirmeye yönelik hazırlanmış olup sağlıkla ilgili konularda tıbbi teşhis, tedavi veya reçete bilgisi özelliği taşımaz. Site, sağlıkla ilgili tüm konularda en doğru bilginin hastayı muayene eden doktorundan öğrenilebileceğini savunur. Sitedeki bilgiler bu amaçla kullanılmamalıdır. Bu bilgilerin yanlış anlaşılması veya kullanılmasından doğabilecek mağduriyetlerden bu site sorumlu tutulamaz.Bu sitedeki bilgileri kopyalama, nakletme veya diğer kullanımlar kesinlikle yasaktır. Web sitesindeki bilgilerin kullanımı 5846 sayılı Fikir ve Sanat Eserleri Kanunu hükümlerine ve site sahibinin iznine bağlıdır. Tüm kullanıcılar yukarıda belirtilen yasal uyarıyı tamamen ve çekincesiz olarak kabul etmiş sayılırlar.