BEHÇET HASTALIĞI NEDİR?

Behçet Hastalığı kronik bir hastalıktır. Yani tüm kronik hastalıklar gibi ömrümüzün sonuna kadar bizle yaşar. Zaman zaman şikayetler artar zaman zaman da hiçbir bulgu vermez. Madem kronik bir hastalığımız var, o zaman niye tedavi olacağız veya nasıl tedavi olacağız derseniz, tedavide ki amaç hayat kalitemizi yükseltmek, hastalık var olmasına rağmen şikayetsiz ve hastalıksız zaman geçirmek olmalıdır. Ayrıca hastalık tam olarak bitmese de ilerlemesi durdurulmalıdır ve hastalığın daha ileriki dönemde yapacağı kötü ve daha vahim sonuçlar ortadan kaldırılmalıdır.

İşte Behçet hastalığı da bu gruba giren, kronik bir damar hastalığıdır. Damarların iltihabıdır yani bir vaskülittir. Hastalık, tekrarlayan yani nüks eden ağız ve genital bölge yaraları, göz iltihabı, cilt bulguları ve damar tutulumları ile kendini gösterir. Hastalığın vücuttaki tuttuğu yerler aşağıdaki resimde gösterilmiştir.

beh.jpg

 


DAMAR TUTULUMU OLAN BEHÇET HASTALIĞI (SENDROMU): VASKÜLOBEHÇET

Behçet sendromu, dolaşım sistemindeki tüm boyutlardaki tolardamar (ven) ve atardamar (arter) sistemleri etkileyebilen ender vaskülitler yani damar iltihapları arasındadır. Tabloya genellikle trombozun yani damar içi pıhtılaşmanın sorumlu olduğu toplardamar tıkanması DVT (derin ven trombozu) tutulumu hakim olmakla birlikte, ortaya çıkan sorunlar; atardamar tıkanıklıklarından damar genişlemesi yani anevrizmaya (damar balonlaşması), yüzeyel tromboflebitten (varis damarının iltihabı),  inferior vena cava (karında bulunan ana toplar damar) tıkanıklığına kadar geniş bir yelpaze içermektedir.

SİNİR TUTULUMU OLAN BEHÇET HASTALIĞI: NÖROBEHÇET

 

Sinir tutulumla giden behçet sendromunda, hastalığın iki ana alt grubundan birini oluşturan beyindeki venöz sinus trombozu yani tıkanıklığı, damar etkilenimi açısından örnek verilebilir ve bu durumda genellikle iyi seyirli bir klinik izlenmektedir. Özellikle kafa içi basınç artışı bulgularıyla gelen genç hastada BEHÇET HASTALIĞI düşünülmelidir. Behçet hastalığında toplardamarlar yani venöz etkilenim sıklığı ile karşılaştırıldığında, hem beyin içinde hem de beyin dışında atardamar yani arter tutulumu nadir olarak görülmektedir ve %1-5 olarak bildirilmiştir. Ancak büyük arter tutulumu, ölüm ve hastalık arazı açısından yüksek risk taşımaktadır. Genç inme tanılı hastada, mutlaka Behçet Hastalığına yönelik sistemik bulgular sorgulanmalıdır.

BEHÇET HASTALIĞI KİMLERDE GÖRÜLÜR?

Behçet Hastalığı, Orta ve Uzak Doğu toplumlarında, diğer bölge toplumlarına göre daha sık gözlenir. Nedenleri arasında genetik geçiş ve aile kalıtımı önemlidir. Özellikle genetik olarak kişinin HLA-B5 taşıyıcılığı önemli bir etkendir. Behçet hastalığının başlangıç yaşı genellikle 20 ila 30 yaş aralığındadır. Bayanları da erkekleri de benzer sıklıkla tutar.

BEHÇET HASTALIĞINDA VÜCUTTA YARA OLUR MU?

z.jpg

 
Behçet Hastalığı, ağız içinde özellikle dudakların iç yüzünde zaman zaman ortaya çıkan yaralar ile kendini gösterir. Yalnızca dudakların iç yüzünde değil, yanaklar, diş eti, dil, yumuşak damaklarda da bulunabilir. Bu yaralar üstteki resimde görüldüğü gibidir ve bu yaralar ağrılıdır. Bu yaraların tabanları beyaz olup etrafı kırmızı bir hale ile çevrilidir. Hem ağızdaki hem de genital bölgede olan bu yaralar zaman zaman kendiliğinden geçer ve tekrar oluşur. Bu yaralar genellikle hastalığın en başlarında ortaya çıkar. Bu yaralar 1-2 hafta içinde iz bırakmadan iyileşir ve tekrar tekrar çıkabilir. Bu durumda hastalar cildiye veya dermatoloji doktoruna gider ve orada Behçet Hastalığı tanısı alabilirler.  Benzer şekilde genital organlarda yani erkeklerde torbaların derisinde, bayanlarda da vajinanın dış yüzeyinde, aşağıdaki resimde görüldüğü gibi gözlenir. Bu yaralar ise ağızdaki yaralara göre daha az yaygındır. Bu yaralar ağızdakilere göre daha büyüktür. Bu yaralar daha yavaş iyileşir ve iyileşirken iz bırakır, fakat daha az nüks ederler.

z2.jpgz1.jpg
Bu yaraların yani hem ağız içi hem de genital bölge yaraları Behçet hastalığında çok sık olsa da bu yaraların olması kesin olarak hastanın Behçet Hastası olduğunu göstermez.

 Peki, başka hangi hastalıklarda da bu tip YARALAR gözlenebilir?

-          İltihaplı bağırsak hastalıkları

-          Herpes simpleks virüs hastalıkları

BEHÇET HASTALIĞINDA DAMARLARDA NE OLUR, NİYE OLUR?

Tüm vaskülitler (damar iltihapları) gibi Behçet hastalığındaki bulgularda benzerlikler vardır. Ateş, halsizlik,  kan testlerinde CRP değerinde artma tüm damar iltihapları (vaskülitlerin) ilk dönemde görülür.  Vaskülitlerin akut (iltihabi evre) ve sonrası döneminde (iyileşme-fibrozis evresi) damarın değişik katmanlarında şu bulgular izlenebilir:

1. Damar içi boşlukta (kanın geçtiği yer); düzensizlik, daralma, tıkanıklık, pıhtı, tromboz

2. Damar duvarında; nekroz, anevrizma (balonlaşma), yırtılma

Damar iltihaplarında (Vaskülitlerde, Behçet hastalığı da dahil) hastalık damarın yalnızca bir kısmını tutar. Kronik (uzun süreli) bulgular daha çok sekel bulguların oluşturduğu damar içi basınç artışı veya kansızlık gibi nedenlerledir. Vaskülitlerde yani damar iltihaplarında oluşan kötü bulgular, hastalığın tuttuğu organın işlevine göre değişir. Yani anevrizma ve tıkanıklıklar aslında Behçet hastalığının damarsal yapılardaki tutulumlarının sonuçlarıdır:

1. Arterler (atar damarlar): Aort ve çevre arterlerinde anevrizmalar (baloncuklar), kol ve bacak arterlerinde daralma ve tıkanmalar,  akciğer (pulmoner) arterlerde anevrizmalar, pulmoner arterlerde daralma ve tıkanmalar görülebilir.

2. Venler (toplar damarlar):  Yüzeyel ven tıkanıklıkları, Derin ven trombozları (DVT), Vena cava trombozU, Budd-Chiari sendromu, Portal ven trombozu, Sağ kalp pıhtısı, Serebral venöz tromboz, Pulmoner emboli (vaskülit), Retinal (göz damarı) ven trombozu görülebilir.

3. Varisler oluşabilir.

Behçet hastalığında damarsal tutulumun genel özellikleri olarak şunlar sayılabilir:

BEHÇET HASTALIĞINDA TOPLAR DAMAR YANİ VEN TUTULUMU

Behçet hastalığının en sık görülen damar tutulumu toplardamar hastalıklarıdır. Tüm damar tutulumlarının %85 kadarı ven (toplar damar) hastalıklarıdır. Erkeklerde daha sıktır ve arter (atar damar) tutulumlarına göre daha genç yaşlarda görülür. En sık pıhtı (tromboz) gelişen bölgeler bacak venlerinden iç toplar damarlar (yani femoral ven ve popliteal ven) bölgeleridir.

Behçet hastalığında ven duvarındaki iltihap sonucu damar içinde pıhtı gelişir.  Damarlardaki pıhtı yapışıktır ve başka bir yere pıhtı atma (tromboemboli) riski düşüktür. Ven tıkanıklıklarından (DVT) sonraki ataklarda genellikle damardan yukarıya doğru tutulum seyri izlenir.

Ani gelişen toplar damar tıkanıklığı (DVT, Akut ven trombozları) tek taraflı ise bacak şişmesi nedeni ile klinik şüphe kolaydır ancak her iki bacağın pıhtı ile birden tıkanmasında hem bacakların hemde karın içindeki venlerinin değerlendirilmesi gerekir. Ven tutulumlarında diğer ven trombozlarında olduğu gibi kronik evrede tutulan kol veya bacağın aşağısında postflebitik sendrom bulguları izlenir. Bu kapsamdaki bulgular arasında varisler, kılcal damar artışları, damar genişlemeleri, telanjiektaziler, ödem, ciltte koyulaşma, kaşıntı, ciltte sertleşme ve deride yaralar sayılabilir.

Karın içi vena cava tıkanıklıklarında veya organ venlerinin tıkanıklıklarında Behçet hastalığına özgü bir farklılık izlenmez, damara özgü karakteristik bulguları vardır.

Üst vena cava tıkanıklarında bazen akciğer zarında sıvı birikimi oluşabilir. 

Alt vena cava tıkanıklarında bacakta varis pıhtıları ve tıkanıklığı ve hepatik ven tromboz birliktelikleri izlenebilir. Venlerdeki trombüsler genellikle post-filebitik sendroma ilerler. Damarın yeniden açılması olasılığı düşüktür, kısmen yeniden açılma görülebilir. Yeniden açılma veya daha çok yan damar gelişimi ile klinik rahatlama izlenir. 

Vücuttaki damarların hemen hepsini etkileme potansiyeli vardır. Ven tutulumu arter tutulumuna göre daha sıktır. Aynı bireyde arter ve ven tutulumu birlikte bulunabilir. Bu durum en sık pulmoner arter tutulumu ve ven tutulumu birlikteliğinde söz konusudur. Damar girişimleri ya da cerrahisi ile tromboz veya anevrizma gelişimi görülebilir. Bu durum bir çeşit doku paterji reaksiyonu olarak kabul edilmektedir. Damar duvarlarındaki inflamasyon akut (subakut) seyirli ancak oluşan sekeller kronik seyirlidir.

Behçet Hastalığı olan hastaların %10 ila %35 inde büyük damarlarda da sorunlar ortaya çıkar. Tüm toplardamarlarda venöz trombozlar, bacaklarda DVT, varislerde pıhtılar gözlenebilir. Atardamarlarda da atar damar yetmezlikleri, damar tıkanıklıkları, damar genişlemeleri, anevrizmalar, atardamarda balonlaşmalar ortaya çıkabilir. Venöz yani toplar damar tıkanıklıkları çok farklı yerlerde ortaya çıkabilir, örneğin:

-          Derin venöz tromboz

-          Beyin toplar damarları

-          Karaciğer yani portal ven damarları

-          Vena kavanın tıkanıklıkları

Resimde de görüldüğü gibi DVT ve/veya Vena Kava tıkanıklığında karındaki toplar damarlar şişer ve içinde pıhtılar oluşabilir. 

z3.jpg

 


Behçet hastalığında tüm diğer vasküliti olan hastalarda olduğu gibi mide bağısak yani gastrointestinal sistem şikayetleri çoğunlukla mezenter yani barsak damarı iltihabı sonucu gelişir. Bu bulgular mezenter damarlarda tıkanıklığa bağlı ani ve ciddi veya kronik olabilir. Kronik durumda ise özellikle yemeklerden sonra karın bölgesinde  ağrı (intestinal angina), kilo kaybı, bulantı, kusma ve ishal gözlenebilir. Bu hastalarda bağırsaklardaki yaraların iyileşmesi sonrası gelişen darlıklara bağlı bağırsak tıkanıklığı ve bazen de makat bölgesinden kan gelmesi görülebilir. Ayrıca tüm vaskülitlerde olduğu gibi hepatit, pankreatit, kolesisitit ve daha az olarak da gastrit veya özofajite neden olabilir.  

Behçet hastalığında akciğer yani pulmoner damar sisteminin hemen her yerinde anevrizma yani damar balonlaşması veya tıkanma şeklinde inflamasyon görülebilir. Anevrizmalar büyük veya orta çaplı pulmoner arterlerde izlenirken; tıkanmalar damarın daha uçlarında daha sıktır. Hemen hepsi erkeklerde olmak üzere en sık görülme yaşı 31 yaş civarıdır ve yaklaşık hastalığın 5. yılında izlenir.  Akciğeri tutulan Behçet hastalarında en sık şikayet ağızdan kan gelmesi veya kanlı balgamdır. Ağızdan gelen kan, damarın bronşa açılma derecesine göre az miktarda yada çok olabilir. Anevrizmalar genellikle çoklu sayıda ve her iki akciğerde birliktedir. Bu anevrizmaların bir bölümünde içeride pıhtılar da vardır.  Tanı koymak için normal akciğer filminde akciğer alanları içinde beyazlık artışı gözlenir. Daha kesin tanı için Bilgisayarlı Anjio veya Emar Anjio yapılır (Alttaki 3 lü Resimde görülmektedir).  

Behçet Hastalığına bağlı ölümlerin en sık nedeni akciğer tutulmasıdır. Akciğer damarında gelişen anevrizma yırtılırsa hasta kaybedilebilir. Behçet hastalığında akciğer tutulumu olmuşsa ve anevrizma gelişmişse hemen bağışıklığı bastıran immün supresif tedaviye başlanmalı ve gerekirse endovaküler embolizasyon yapılmalıdır.

pulmoner.jpg

 

 

 

 

 

BEHÇET HASTALIĞININ TEDAVİSİ VAR MIDIR?

Evet, derideki, ağız içindeki, genital organlardaki yaralar ve eklem tutulumları için KOLŞİSİN kullanılır. Daha ciddi durumlarda steroid ve bağışıklığı baskılayan ilaçlar da tedaviye eklenir. Damar tutulumları var veya risk yğksek ise kan sulandırıcılar kullanılabilir.

Arter, pulmoner arter ve majör ven tutulumunda uygulanan yöntem 3 kez günlük IV 1g metilprednizolon pulse sonrasında prednizolonun 1 mg/ kg/gün ile devam edilmesidir. Kortikosteroidlerin klinik duruma göre tedricen azaltılması ve bir yıl içinde kesilmesi planlanır. Siklofosfamid aylık IV infüzyon ile 1 g dozunda başlanır ve birinci yıldan sonra seyrekleştirilerek iki yıla tamamlanır. Klinik duruma göre sonrasında azatiyoprin veya mikofenolat ile idame yapılabilir. Daha küçük venlerdeki tutulumlarda kortikosteroidlerle birlikte azatiyoprin ile remisyon indüksiyonu sağlanabilir.  Remisyon indüksiyonuna dirençli veya sık nüks eden olgularda interferon haftada 3 kez 4.5-5 milyon ünite veya anti-TNF tedaviler uygulanabilir. Behçet hastalığında anti-koagülan veya anti-trombotik tedavi konusu tartışmalıdır. Bazı kliniklerce DVT tedavisinde ilk aylarda heparin kullanılsa da nüksü engellemede immünsüpresif tedavinin daha önemli olduğu gösterilmiştir. Trombofilik risk faktörü bulunan hastalarda yarar zarar dengesine dikkat edilerek heparin başlanabilir. Ven trombozlarında antikoagülan tedavi başlanacak ise mutlaka pulmoner tutulumun ekarte

edilmesi gerekir. Aynı sakınca lezyonların hatalı olarak pulmoner emboli olarak değerlendirildiği durumlarda da söz konusudur. Kronik anti-trombotik dozunda aspirin kullanımı ile ilgili yeterli veri bulunmamaktadır. Klinik uygulamada küçük venlerde veya yüzeyel ven trombozunun ikincil tedavisinde kullanılabilmektedir. Aort anevrizmasında ruptür riski nedeni ile cerrahi gerekebilir. Pulmoner anevrizma cerrahisi yüz güldürücü değildir. Periferik arter cerrahisinde anastomoz bölgesinde nüks anevrizma (%25) ve koyulan yamanın tıkanması görülebilir. Perioperatif kortikosteroid kullanımı bu riski düşürmektedir. Bazı olgularda anevrizma embolizasyonu veya endovasküler tamir teknikleri de kullanılabilir.  

Damar, Damar Tıkanıklığı ve Yetmezliği ve Damar Hastalıkları ve Tedavileri için ayrıntılı bilgiye ulaşmak için lütfen tıklayınız  

Damar hastalığı ve "tedavisi yok, bu hastalıkla yaşamaya alış, bu bacak kesilir"  denilen hastaların tedavi sonrası yorumlarını okumak için lütfen tıklayınız  

Prof. Dr. Ahmet AKGÜL'ün özgeçmişine ulaşmak için lütfen tıklayınız

İletişim ve Randevu için lütfen tıklayınız   

Yasal Uyarı

Bu sitenin içeriği ziyaretçilerini bilgilendirmeye yönelik hazırlanmış olup sağlıkla ilgili konularda tıbbi teşhis, tedavi veya reçete bilgisi özelliği taşımaz. Site, sağlıkla ilgili tüm konularda en doğru bilginin hastayı muayene eden doktorundan öğrenilebileceğini savunur. Sitedeki bilgiler bu amaçla kullanılmamalıdır. Bu bilgilerin yanlış anlaşılması veya kullanılmasından doğabilecek mağduriyetlerden bu site sorumlu tutulamaz.Bu sitedeki bilgileri kopyalama, nakletme veya diğer kullanımlar kesinlikle yasaktır. Web sitesindeki bilgilerin kullanımı 5846 sayılı Fikir ve Sanat Eserleri Kanunu hükümlerine ve site sahibinin iznine bağlıdır. Tüm kullanıcılar yukarıda belirtilen yasal uyarıyı tamamen ve çekincesiz olarak kabul etmiş sayılırlar.